Tumori a cellule germinali del sistema nervoso centrale

Tumori a cellule germinali del sistema nervoso centrale2018-10-24T13:14:26+02:00

Project Description

Cosa è

La famiglia di neoplasie conosciute come tumori a cellule germinali può svilupparsi in qualunque parte del corpo, più comunemente nei testicoli e nelle ovaie, ma anche in altre sedi a livello di addome, torace ed encefalo. Si ritiene che questi tumori derivino da nidi di cellule embrionali migrate durante lo sviluppo verso le sedi tipiche (es: i genitali), ma qualcuna di queste durante la migrazione si arresta nella sede sbagliata. I tumori cerebrali si sviluppano soprattutto sulla linea mediana a livello della ghiandola pineale e della regione ipotalamica (due aree molto profonde del cervello). I motivi della trasformazione tumorale di queste cellule in alcune persone non sono conosciute.
Questa malattia si manifesta più spesso durante l’adolescenza e costituisce meno del 5% dei tumori dell’infanzia. Sono tra le neoplasie del sistema nervoso più guaribili, essendo molto sensibili sia alla chemio- che alla radioterapia.

COME SI DIAGNOSTICA

I sintomi di esordio dei tumori a cellule germinali possono essere dovuti all’effetto della crescita del tumore in vicinanza dei ventricoli. Per questo motivo il sintomo più frequente è l’idrocefalo con cefalea e vomito. Si possono anche osservare difficoltà nel movimento degli occhi (soprattutto verso l’alto), pubertà anticipata o ritardata per squilibri ormonali e diabete insipido (perdita di grandi volumi di urine senza modifiche dei valori degli zuccheri nel sangue).
La diagnosi viene fatta con esami radiologici: TC ed RM dell’encefalo. Talvolta queste forme possono crescere in più punti del sistema nervoso e pertanto viene sempre eseguita anche una RM del midollo spinale. Una volta identificata una massa sospetta per tumore a cellule germinali viene dosata sul sangue e sul liquor la presenza di sostanze prodotte dai tessuti fetali (alfa-fetoproteina e beta-gonadotropina corionica). La presenza di queste sostanze nell’organismo dopo la nascita può consentire la diagnosi senza necessità di prelevare un campione del tumore, in caso contrario sarà necessaria una procedura di biopsia intracranica. Le moderne tecniche neurochirurgiche, grazie all’ausilio dell’endoscopia e della neuronavigazione, consentono di effettuare prelievi di tessuto attraverso una piccola incisione cutanea con minimo fastidio per i pazienti.

ISTOLOGIA

A seconda del grado di “specializzazione” delle cellule embrionali tumorali si distinguono 3 diverse forme istologiche:

  • Germinoma puro (cellule allo stato embrionale, non specializzate)
  • Tumore a cellule germinali non germinomatoso (un tempo chiamato disgerminoma e costituito da cellule specializzate a formare tessuti del feto)
  • Teratoma (cellule specializzate a formare tessuti maturi).

TERAPIA

Una volta fatta la diagnosi la terapia è differente in base alla forma istologica e prevede l’approccio multidisciplinare basato su chirurgia, radioterapia e chemioterapia. La scelta della terapia più adeguata al singolo caso, e la durata del trattamento, sono variabili e vengono fatte secondo le indicazioni di protocolli terapeutici internazionali.
Le prospettive di cura sono molto buone con basse probabilità di recidiva

CONTATTI

Per qualsiasi ulteriore informazione è possibile rivolgersi al gruppo multidisciplinare di neuro-oncologia che si riunisce settimanalmente e prevede il coinvolgimento di tutti gli specialisti impegnati nel trattamento dei tumori del SNC.
La Dottoressa Angela Mastronuzzi, responsabile di Struttura Semplice Dipartimentale in Neuro-oncologia presso l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è disponibile per qualsiasi chiarimento ai seguenti recapiti:

angela.mastronuzzi@opbg.net
telefono: 0668594664/0668594647/0668594120/3371329089

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