Ependimoma

Ependimoma2018-10-24T13:02:44+02:00

Project Description

Cosa è L’EPENDIMOMA

L’ependimoma è un tumore raro del sistema nervoso centrale che può svilupparsi sia a livello dell’encefalo che del midollo spinale. Possono essere affetti da questa patologia sia bambini che adulti. Dal punto di vista istologico l’ependimoma rientra tra i tumori delle cellule gliali, le cellule di sostegno del sistema nervoso centrale. In particolare gli ependimomi derivano da precursori delle cellule ependimali che sono le cellule che rivestono i ventricoli (cavità dell’encefalo in cui circola il liquido cefalo-rachidiano o liquor) e il canale centrale del midollo spinale.
Negli adulti l’ependimoma è molto raro, rappresentando meno del 5% circa dei tumori del sistema nervoso centrale e localizzandosi prevalentemente al midollo spinale. Nei bambini, invece, è molto più frequente che negli adulti e si localizza spesso a livello della fossa cranica posteriore. Sebbene nella maggior parte dei casi l’ependimoma sia localizzato, è possibile una disseminazione metastatica del tumore attraverso il liquor. Molto raramente si evidenziano delle metastasi al di fuori del sistema nervoso centrale: per questo motivo, un paziente con l’ependimoma, come valutazione iniziale di malattia eseguirà solo una RMN dell’encefalo e del midollo e un esame citologico del liquor, un esame cioè che consente di evidenziare se all’interno del liquor ci sono cellule tumorali.

COME SI DIAGNOSTICA

La diagnosi di ependimoma è istologica. Il sospetto diagnostico può essere posto sulla base di indagini radiologiche approfondite come la Risonanza Magnetica Nucleare, eseguite per la comparsa di sintomi specifici.
L’ependimoma dal punto di vista clinico si manifesta in differenti modi a seconda della localizzazione di malattia. Vomito a getto, soprattutto al mattino e mal di testa, espressione di un aumento della pressione intracranica, possono essere sintomi di esordio di un ependimoma che origina nella fossa cranica posteriore. Nei bambini più piccoli con le fontanelle ancora non saldate, l’ependimoma in questa regione si può manifestare con un aumento volumetrico della circonferenza cranica. Un ependimoma che interessa gli emisferi cerebrali si può manifestare con una crisi convulsiva, con mal di testa o con segni neurologici specifici legati alla sede della malattia. Una lesione del midollo spinale si può manifestare con dolore o con deficit sensitivi e/o motori legati alla zone dalla lesione.

ISTOLOGIA

Dal punto di vista istologico gli ependimomi vengono classificati dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS o WHO dall’acronimo inglese) in 3 differenti gradi.
Gli ependimoni di grado I sono delle forme molto molto rare, a lenta crescita di cui riconosciamo due varianti istologiche: l’ependima mixopapillare, più frequente negli adulti e negli adolescenti che colpisce prevalentemente il midollo spinale, generalmente nella sua parte terminale, la cauda equina, e il subependimoma, adeso alla parete ventricolare, generalmente dei ventricoli laterali, che colpisce più frequentemente gli anziani.
Gli ependimomi di grado I sono delle malattie poco aggressive, curabili solo con la resezione chirurgica e associate a sopravvivenze a lungo termine molto elevate.
Gli ependimomi di grado II sono le forme più comuni dell’età pediatrica e si manifestano prevalentemente a livello intracranico. Generalmente negli adulti si localizzano a livello spinale. Sebbene siano forme istologicamente non aggressive, purtroppo tendono a recidivare e necessitano di trattamenti adiuvanti dopo la chirurgia.
Gli ependimomi di grado III o anaplastici sono invece delle malattie con elevato tasso di crescita cellulare e con un comportamento più aggressivo rispetto alle altre forme di ependimoma.

TERAPIA

Il trattamento degli ependimomi, come di tutti i tumori del sistema nervoso centrale, prevede un approccio multidisciplinare.
Il team dedicato ai tumori cerebrali infantili è sostituito da:

  • Neuro-oncologo pediatra – un dottore che cura i tumori del sistema nervoso centrale
  • Neurochirurgo infantile – un chirurgo, quindi un dottore che opera il sistema nervoso centrale
  • Neurologo pediatria – un dottore che si occupa di disordini del sistema nervoso centrale
  • Radioterapista – un dottore che si occupa della radioterapia
  • Neuropatologo – un dottore che esamina al microscopio i tessuti tumorali per determinare il tipo istologico del tumore
  • Neuro-psicologo – uno psicologo che segue il bambino in tutte le fasi della terapia, dalla diagnosi al follow up
  • Neuro-riabilitatore – un dottore che si occupa di identificare eventuali problemi neurologici legati al tumore e/o ai trattamenti e di stabilire un programma di riabilitazione
  • Fisioterapista – un operatore sanitario che aiuta il bambino a mettere in atto il programma riabilitativo
  • Infermieri

Il trattamento dell’ependimoma in età pediatrica è quindi multidisciplinare e prevede:

  • Chirurgia: l’asportazione della lesione è curativa da sola negli ependimomi di grado I; negli ependimomi più aggressivi rappresenta uno dei principali ausili per la guarigione nei bambini
  • Radioterapia: le radiazioni, sono uno dei cardini del trattamento dei bambini con un ependimoma
  • Chemioterapia: sebbene l’ependimoma sia un tumore poco sensibile al trattamento chemioterapico, sono state studiate delle combinazioni di farmaci efficaci anche su questo tipo di malattia.

In considerazione della rarità degli ependimomi non è pensabile a un trattamento che non sia codificato a livello nazionale e internazionale all’interno di protocolli dedicati. Per questo motivo esistono le società di oncologia pediatrica che studiano le opzioni terapeutiche migliori per tutti i bambini con tumore e quindi anche con ependimoma.

L’EPENDIMOMA PUO’ RECIDIVARE?

Perfino dopo la migliore terapia, gli Ependimomi possono recidivare. E’ difficile prevedere quali pazienti siano più a rischio di questa evenienza.
Per questa ragione le indagini neuroradiologiche di controllo sono altamente raccomandate. Molto comunemente, la recidiva si verifica nello stesso posto del primo tumore. Ma è possibile che il tumore recidivi altrove nell’ambito del sistema nervoso centrale. Il tempo che trascorre dalla fine del trattamento alla recidiva è variabile. Spesso i pazienti rimangono in remissione di malattia per molti anni prima che si documenti una recidiva del tumore.

NOVITA’ SULLA CARATTERIZZAZIONE DELL’EPENDIMOMA

E’ estremamente recente l’evidenza che gli ependimoni, anche nell’ambito dello stesso grado istologico, sono delle malattie molto diverse dal punto di vista molecolare. Nei Centri neuro-oncologici pediatrici più all’avanguardia, è in atto un sistema di caratterizzazione molecolare degli ependimoni. Questa caratterizzazione è utile non soltanto dal punto di vista scientifico, ma anche e soprattutto per identificare nuove cure, personalizzate, per i singoli pazienti che si ammalano di ependimoma.

CONTATTI

Per qualsiasi ulteriore informazione è possibile rivolgersi al gruppo multidisciplinare di neuro-oncologia che si riunisce settimanalmente e prevede il coinvolgimento di tutti gli specialisti impegnati nel trattamento dei tumori del SNC.
La Dottoressa Angela Mastronuzzi, responsabile di Struttura Semplice Dipartimentale in Neuro-oncologia presso l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è disponibile per qualsiasi chiarimento ai seguenti recapiti:

angela.mastronuzzi@opbg.net
telefono: 0668594664/0668594647/0668594120/3371329089

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